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囊性纤维化病权威发布_囊性纤维化病的发病机理(2024年12月精准访谈)

内容来源：亚心网络所属栏目：观点更新日期：2024-12-03

囊性纤维化病

五尺天涯：一场触不到的深情 𐟎죀Š五尺天涯》在这部电影《五尺天涯》中，女孩Stella和男孩Will都患有囊性纤维化疾病。这种病的患者之间必须保持六英尺的距离，以免互相传染。然而，这两个小病友在共同接受治疗的过程中，却相爱了。电影一开始，女主自述道：“触摸”的意义重大。当我们爱上一个人时，最强烈的愿望就是触碰、拥抱对方。然而，对于囊性纤维化患者来说，这甚至可能是致命的。爱意和冲动不断试图突破身体的障碍，但求生的本能又提醒自己要克制。这份触手不可及的爱情，真的让人心碎。我们习惯在爱情题材的电影里看到身体与身体之间的快乐与欢愉，而这部电影中泳池旁的片段，则是“赤裸”的让人心碎。如果让我为主角的内心写一段对白，我想我会说： “我想拥抱你，包括你身上的每一道伤疤。那些都是你身体的一部分，你的过往、你的故事、你的疼痛、你的泪水。此刻在我眼里，你带着这些伤疤，生动而美丽。而我如此渴望，触碰你。” Will最后为Stella准备的那场盛大的雪景和礼物，那些画满了Stella的素描，那本围绕着Stella的笔记本，那份Will的未能完成的和Stella厮守到老的人生清单... 如果你想好好哭一场，就打开这部电影吧。这部电影俘虏了我的情绪很久。男女主的演技都是炸裂的，他们的困顿、恐惧、对健康的渴求、眼里的爱和光，统统可以刺穿屏幕，直击而来。好久没有看到这样让我动容的爱情故事。前几天是520，我一个很爱的妹子娜娜在朋友圈写了一句话：“一个很好爱的人，可以减轻一大半的人间疾苦。” 被我在心里悄悄评为那天的朋友圈最佳。虽然和这部电影没有直接的关联，但我还是想写在这里，我们透过电影观察爱、感受爱、学习爱、向往爱，不过是为了在自己现实的生活中更好的爱与被爱。所以一定要爱一个值得爱的人，并在漫长的人生里，不论遇到任何快乐或不快，都不要忘了毫不犹豫的紧紧拥抱TA。

五尺之爱：生死之间的温暖故事𐟒–𐟒€ 𐟎짔𕥽𑦎訍：《五尺天涯》 ❓电影名字的由来？电影中的男女主角都患有囊肿性纤维化疾病（CF），这种疾病患者之间不能近距离接触，否则会增加传染的风险。因此，医生制定了“六尺规定”，要求患者之间保持至少六英尺的距离。然而，爱情让这个距离缩短到了五英尺。男女主角都是CF患者，女主角斯黛拉乐观且自律，积极配合治疗。而男主角威尔则感染了洋葱伯克霍尔德菌，换肺的可能性几乎为零，因此他整日悲观且任性。斯黛拉鼓励并陪伴着威尔，引导他积极配合治疗，威尔也逐渐燃起了生活的希望。在斯黛拉手术脆弱的时候，威尔也陪伴着她，给她鼓励和安慰。护士提醒他们，曾经有两个CF患者相爱，但最终都因感染而去世。斯黛拉不愿意妥协，她选择了打破“六尺规则”，将距离缩短到五英尺。他们握着五英尺长的球杆的两端开始了约会…… 不幸的是，斯黛拉不慎掉入冰湖中，威尔为了救她，不得不为她做人工呼吸。他们期盼已久的亲密接触，却是以这样的形式展开的…… 这部电影是根据现实事件改编的，女主角的原型是本片的制作顾问克莱尔。在电影中，斯黛拉最终等到了肺源，成功接受了移植手术。然而，现实中克莱尔在肺部移植后并发中风，不幸去世。克莱尔在演讲中曾说：“我不在乎死亡，我只在乎自己是否对生命感到骄傲。”希望我们都能珍惜生命，不放弃生活的希望！

珍惜眼前人：五英尺的爱与生命思考 𐟒• 片名：《五尺天涯》简介：这部电影讲述了17岁的史黛拉和威尔，两人都患有囊肿性纤维化疾病。他们在医院治疗期间相识并相爱。由于疾病的原因，他们必须珍惜每一刻时光。 “咳嗽飞沫能传播的距离是六英尺远。” “我们的爱是我偷来的一英尺。” 观感：这部电影不仅仅是关于爱情，更是对生命的深刻思考。男女主角都身患绝症，一个消极厌世，漠然接受死亡；一个乐观积极，把生活和治疗安排得井井有条。两个灵魂小心翼翼地相互吸引，但他们之间的安全距离是六英尺。相爱是灵魂直接的吸引，绝症让他们无法触碰对方。在死亡的阴影下，他们的情感是相隔六英尺的脉脉眼神，是玻璃窗两边相贴的掌心。最后，女主找来一根五英尺长的台球杆，靠近的一英尺是偷来的爱。普通人最简单的触摸对于男女主来说需要以生命押注，他们身体相隔五英尺，但灵魂却无间。但如果不懂得珍惜，即使是五英尺也犹如天涯，或许这就是剧名的含义。人生最长不过百来年，珍惜生命经历的一切。女主虽然身患绝症，但始终以爱拥抱世界。她爱她的朋友、家人，遇见男主后，她也笑着走出第一步去爱他，她在绝望中熠熠生辉。有时候我觉得拥有普普通通的人生已经是莫大幸事，愿大家都生活明朗，珍惜眼前人。

他们用爱战胜病魔，《五尺天涯》感人至深 𐟎젧”𕥽𑣀Š五尺天涯》于2019年3月15日在美国上映，是一部催人泪下的爱情片。这部电影讲述了两个身患囊肿性纤维化疾病的年轻人，如何在医院里相识、相恋，并努力与病魔抗争的故事。𐟒• 𐟔𕠥‰禃…简介： 17岁的女孩史黛拉和男孩威尔都患有囊肿性纤维化疾病，他们在医院治疗期间相遇并坠入爱河。然而，由于疾病的限制，他们必须保持六英尺的距离。尽管如此，他们的感情依然不断升温，两人抓紧每一分每一秒的时间，努力活下去。𐟒• 𐟔𔠧œ‹点： 𐟑‰𐟏𛠧”𕥽𑥐为《五尺天涯》，寓意他们用爱从死神那里夺回了一尺生命。𐟒• 𐟑‰𐟏𛠧”𕥽𑧚„原型是克莱尔ⷩŸ榁饅𐯼Œ她在电影上映前就去世了，令人感到惋惜。𐟒• 𐟑‰𐟏𛠦Ž訍观看纪录片《My Last Days》（我最后的日子），这部影片记录了多名身患绝症的患者，并提高了人们对这种疾病的认识。𐟒• 𐟑‰𐟏𛠧”𗥥𓤸𛨧’颜值在线，非常养眼。𐟒• 𐟟 经典台词： “遇见你之后，我想真正活一次。” “癌症已经夺走了我很多东西，我不介意夺回一点点，一英尺。”

Vertex的治疗囊性纤维化病的三药组合Trikafta第三季度销售$26亿！去年同比增长14.5%，占Vertex公司第三季度总营收的93.8%，对Trikafta依赖太大了；Trikafta被誉为近30年来生物医学研究最杰出的成就，开发Trikafta的三位科学家获2023突破奖医学奖——$300万，该奖是科学界最大“摇钱树“。 Vertex正在开发治疗囊性纤维化的mRNA方案VX-522，已完成I/II期临床研究。「健闻登顶计划」「囊性纤维化」「关注罕见病囊性纤维化超话」

健康科普丨气胸需不需要治疗？ 𐟍€气胸指的是气体进入胸膜腔，造成的积气状态。那么，出现气胸这一疾病需不需要治疗呢？ ✨答案是：一般需要。即使病情轻微也会出现各种不适，需要通过治疗解决；如果出现严重的情况，更加需要进行治疗。 𐟍€那么气胸是什么原因引起的呢？ 𐟌𑨃𘩃覍Ÿ伤：直接损伤如暴力击打、骨折等，间接损伤如胸部的一些医疗操作，造成肺部塌陷，引起气胸。 𐟌𑨂𚩃襟𚧡€疾病：如慢性阻塞性肺疾病、肺炎、肺囊性纤维化等多种肺部基础疾病，可能会导致肺组织损伤，而受损的肺组织更容易塌陷，引起气胸。 𐟌𑨂𚥤秖𑯼š肺尖部可形成肺大疱，一旦破裂，肺大疱内的空气会扩散进入胸膜腔，引起气胸。 𐟌𘥇𚧎𐦰”胸时，建议遵医嘱使用注射用头孢他啶、注射用头孢曲松钠等药物进行缓解。#领航计划#

10月2日，安妮公主殿下正式为「谢菲尔德大学」的基因治疗创新与制造中心（GTIMC）揭幕𐟑‘！这一领先的研究中心将加速开发改变生活的基因疗法，为患有运动神经元疾病、囊性纤维化和血友病等罕见病的患者带来希望。GTIMC不仅推动了革命性医学研究，还为谢菲尔德和约克郡创造了就业机会，助力该地区成为基因治疗的未来中心。

支气管炎和支气管扩张的病因有哪些？支气管炎的病因主要有： 1. 感染因素，如病毒、细菌、支原体和衣原体等。 2. 理化因素，包括吸烟、空气污染、职业性粉尘和化学物质等。 3. 过敏因素，对花粉、动物毛发皮屑等过敏。 4. 气候因素，寒冷空气及气候突变等。支气管扩张的病因主要有： 1. 感染因素，儿童时期感染麻疹等、肺结核、支气管-肺组织反复感染。 2. 免疫缺陷因素，先天性或后天性免疫功能缺陷。 3. 先天性结构异常，如支气管软骨发育不全等。 4. 其他因素，异物吸入、遗传性疾病如囊性纤维化等。总之，支气管炎和支气管扩张的病因较为复杂多样。了解这些病因有助于我们更好地预防和治疗这两种疾病。对于支气管炎，应避免吸烟、减少接触污染空气、注意保暖等以降低发病风险；对于支气管扩张，要积极治疗儿童时期的呼吸道感染、增强免疫力、避免异物吸入等，以减少疾病的发生和发展。#呼吸科李德莹#

胎儿肠管强回声？原因大揭秘！ 𐟑颀⚕️孕妈妈们在产检时，如果被告知胎儿肠管有强回声，可能会瞬间紧张起来𐟘Ÿ。别担心，今天就来详细了解一下胎儿肠管强回声是怎么回事𐟑‡。 𐟒ᣀ什么是胎儿肠管强回声】胎儿肠管强回声是指在超声检查中，胎儿的肠管部位显示出比周围组织回声更强的信号𐟓𖣀‚它可以是局限性的，也可能是弥漫性的。这种现象在孕期超声检查中并不罕见，但它的出现可能提示着一些潜在的问题，也可能是正常的生理变异𐟘‰。 𐟌Ÿ【可能引起胎儿肠管强回声的原因】 𐟎糖Ž粪滞留：在孕晚期，胎儿可能会吞咽羊水，其中的一些成分会在肠道内形成胎粪。如果胎粪在肠道内积聚而没有及时排出，就可能导致肠管回声增强。 𐟎拓管内出血：胎儿肠管内的血管如果发生破裂出血，血液在肠管内积聚，也会使肠管回声增强。不过，这种情况相对较少见，而且通常需要进一步的检查来确定出血的原因和严重程度。 𐟎拓道畸形：某些肠道畸形也可能导致肠管强回声，比如肠道闭锁、狭窄、肠旋转不良等𐟤”。这些畸形会影响肠道的正常发育和功能，导致肠管内的物质流动不畅或积聚，从而在超声图像上表现为强回声。 𐟎拏Š性纤维化：这是一种常染色体隐性遗传病，会影响多个器官系统，其中包括肠道。胎儿如果患有囊性纤维化，可能会出现肠管强回声的表现。 𐟌ˆ如果你觉得这篇笔记有用，不妨点赞和转发，让更多人了解！#领航计划#

警惕！儿童不明咳嗽可能是囊性纤维化 3岁的小妮长期咳嗽、咳痰、营养不良且常腹痛拉稀，辗转多家医院未查明病因，胸部CT显示严重广泛支气管扩张，最终被怀疑为囊性纤维化。囊性纤维化是一种累及多系统的常染色体隐性遗传病，高加索人发病率最高，亚洲人较低，但我国确诊病例近年逐渐增多。父母虽正常，若均携带变异基因，孩子有1/4发病概率。患儿症状包括汗液咸味重、早期间断咳嗽、反复肺部感染，后期呼吸困难等，消化系统会出现消化不良、营养不良等，男性患者多伴不育，女性生育能力下降。确诊需满足至少一个器官系统表现及CFTR功能障碍证据。治疗包括营养支持，如胰酶替代、高热量饮食等；呼吸道清理，如用重组人DNA酶等；抗感染治疗；严重呼吸衰竭时可肺移植；还有基因治疗。近年来，随着技术发展，其病死率下降，生存期提高，中位预期寿命超40岁。我国也在积极开展罕见病相关工作，为患者提供保障。家长们要留意孩子症状，早发现早治疗。

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